محتويات المقالة
اولا ً : ما هى متلازمة بارديت بيدل ( Bardet Biedl Syndrom )
متلازمة بارديت بيدل عباره عن مرض يتم انتقاله وراثياً و لكن بالصفه المنتحيه ,
يعمل على اصابة الشخص بأعتلال في اهداب الخلايا فتأثر على اجزاء في الجسم كثيره مثل :
- العين و هو ما سنتحدث عنه بالتفصيل فيما بعد .
- الغدد التناسليه .
- الاصابع .
- الكلى .
- القلب .
- و كان يُعتقد قديماً ان هذا المرض يسبب تخلف عفلي و لكن الابحاث اثبتت العكس .
- و يسبب سمنه مفرطه و خصوصاً في الوجه .
ثانياً : اسبابه
- زواج الاقارب الذي من الممكن ان يسبب حدوث خلل في الجينات التي تكون مسئوله عن ظهور مثل هذه الامراض النادره .
- حدوث تعرض لاشعه ضاره للسيدات و هن حوامل .
ثالثاً : اعراضه
تختلف اعراض هذا المرض من شخص الى اخر حتى انه من الممكن ان تختلف بين افراد نفس الاسره .
الاعراض الرئيسيه لهذا المرض هى :
- السمنه الزائده .
- اعتلال الشبكيه الصيغي .
- العنش اي كثرة الاصابع .
- حدوث تأخر في النمو و قد يصل الى التخلف العقلي .
- عيوب في الكلى .
- فقدان البصر .
رابعاً : تأثير متلازمة بارديت بيدل على العين
في هذا المرض يعد فقدان البصر من السمات الرئيسيه ,
و يحدث ذلك بسبب تدهور الانسجه الحساسه الى الضوء التي توجد داخل العين و هو ما يسمى بالشبكيه و يحدث ذلك تدريجياً .
في منتصف مرحلة الطفوله تبدأ مشاكل الرؤيه الليليه و بعد ذلك تظهر نقاط عمياء في الرؤيه المحيطيه .
و بعد فتره تتسع هذه البقع العمياء و يحدث لها اندماج فتُنتج رؤيه نفقيه ,
غالبية المرضى المُصابون بهذه المتلازمه يعانون من عدم وضوح الرؤيه المركزيه اي حدوث ضعف في حده البصر ,
و قد يصل الشخص المصاب بهذا المرض الى العمى الكامل في السن الاتي :
- المراهقه .
- او البلوغ الكامل .
رابعاً : علاج لمتلازمه بارديت بيدل
إن علاج هذا المرض ليس لمرض متلازمة بارديت بيدل و لكن هذا العلاج يأخذه المريض للاعراض التي قد سببها هذا المرض ,
فيقوم العلاج بالحد من هذه الاعراض و يقلل من قوتها و ظهورها , و هذا العلاج يكون طويل و له مراحل ايضاً
المزيد عن الامراض التي تصيب العين من خلال الرابط
وشاهد الفديو من خلال الرابط