10معلومات عن التهاب الشبكية الصباغى - مركز مشهور لجراحة العيون

تصنيفات اخري

التهاب الشبكية الصباغى اطلق هذا الاسم قبل أكثر من مائة عام على هذا المرض حيث انه يظهر فى قاع العين بقع لونها بنى و شوهدت خلال تنظير قاع العين؛ حيث ان الاعتقاد السائد كان يدور حول الالتهاب، فقد اتضح فى القرن العشرين انه مرض وراثى و نتيجة لحدوث خلل جينى و اتضح ايضا ان المرض من الممكن ان يتطور لعمى مع التقدم فى العمر اكثر من الامراض الوراثيه الاخرى، حيث ان توجد مجموعه من الطفرات الجينية التى من الممكن ان تسبب المرض ، و لكن قسم منها فقط اقل من عشرة حتى يومنا هذا .

محتويات المقالة

التهاب الشبكية الصباغى

التهاب الشبكية الصباغى يعد مرض نادر و نسبة شيوعه و انتشاره فى الولايات المتحدة حالة واحدة من بين كل 2700 فرد، شبكية العين تحتوى على نوعان من الخلايا التى بدورها تجمع الاشعة الضوئية و هما: العصى ، يقع العصى حول حلقة الشبكية الخارجية للعين و المخاريط حيث تنشط فى الضوء الخافت.
معظم اشكال التهابات الشبكية الصباغى تؤثر على العصى اولا فيسبب ذلك اختفاء للرؤية الليلية ، و عدم قدرة الفرد على الرؤية الجانبية .
المخاريط فى الغالب تقع فى مركز شبكية العين ، فهى تساعد على رؤية الالوان و التفاصيل الدقيقة، فعندما يؤثر المرض عليهم المريض يفقد ببطء الرؤية المركزية و قدرة العين على رؤية الالوان.

أعراض التهاب الشبكية الصباغي

حيث ان الاعراض الاولية للمرض تبدأ فى الظهور بصورة عامه بمرحلة الطفولة المبكرة و من ابرز الاعراض التى ترتبط بالمرض ، نوضح الاعراض في الاتى:

1- العمى الليلى

من الممكن ملاحظة بوادر للمشكلات فى بالرؤية الليلية عند الاطفال فى سن ال 5 ، كما ان العمى الليلى يعد عرض عالمى و عام و مطلق للمرض .
العمى الليلى يحدث عندما المريض لا يستطيع رؤية اى شئ فى الليل ، و من الممكن ان تكون رؤيتة فى النهار طبيعية ، و لكن المريض يبدأ فى الفقدان للرؤية الليلية فالامر يستغرق وقتا اطول لتكيف المريض مع الظلام .
قد يتعثر المريض فى اشياء ، او يواجه مشكلة فى القيادة الليلية ، و ايضا ايجاد صعوبة فى الرؤية فى السينما ، او ان الغرف الاخرى معتمه .

2- فقدان تدريجى فى الرؤية الجانبية

حيث ان هذا النوع يسمى برؤية النفق ، فقد يجد المريض انه يصطدم بالاشياء عند تحركة ، و هذا لانه غير قادر على رؤية الاجسام و الاشياء الموجودة بالاسفل او من حوله .

3- فقدان فى الرؤية المركزية

حيث ان بعض الاشخاص ايضا يعانون من مشكلات فى الرؤية المركزية ، و هذا يجعل صعوبة للقيام ببعض المهام التفصيليه ، مثل : القراءة ، او الخياطة بالابرة.
يعد التقلص فى مجال الرؤية امر شائع ، حيث يشكو من ذلك نسبة 94 % من المرضى ، و بالمقابل فأن التأثير على حدة الرؤية متنوع للغاية .
يوجد العديد من مرضي الالتهاب بالشبكية الصباغى الذين رؤيتهم المركزية لا تتأثر حتى جيل متقدم ، فمن جهة اخرى هناك من يفقدون القدرة على الرؤية المركزية فى عقدهم الثالث من حياتهم .
تغير فى العلامات البادية بالعينين طبقا لفترة استمرارية المرض ، فلا يوجد اى علامات بارزة فى العقد الاول من العمر و بشكل عام ، حيث ان فى العقد الثانى تظهر بعض من النقاط و بقع فاتحة اللون فى عمق شبكية العين و الضمور في الشبكية يظهر في شبكية العين و اصطباغها بصورة جسيمات مميزة عظمية.

عوامل و اسباب خطر التهاب الشبكية الصباغى

حيث ان يوجد العديد من العوامل و الاسباب التى من الممكن ان تؤدى الى حدوث التهاب الشبكية الصباغى و اكثر من 60 جين هو المسؤول عن تكوين اكثر من نوع للمرض الذى ينتقل خلال مرحلة الطفولة ، بالطرق التالية :

1- جينات جسدى متنحية

ففهى هذه الحالة يكون لدى كل من الاب و الام جين واحد يحتوى على هذا المرض و لكن انه لا يتسبب فى ضهور اى اعراض لديهم ، و لكن عند ولادة الطفل يرث النسختين من الجينات المصابه من الاباء فذلك يساعد و يسبب على ظهور المرض و الاعراض لديه .
و نظرا لان كل طفل يكون بحاجة الى نسختين من هذا الجين المصاب لظهور اعراض المرض فان نسبة الظهور للمرض لكل طفل فى هذه الحالة تساوى 25 % .

2- جينات جسدية سائدة

ففى هذه الحالة الطفل يحتاج الى وجود نسخة واحده فقط من هذا الجين المصاب لظهور اعراض المرض عليه ، و احتمالية الاصابة لاى طفل فى هذه الحالة تساوى نسبة 50 % .

3- جين محمول على كروموسوم اكس

من الممكن ان يكون هذا المرض مرتبط بالجنس عندما الام تكون فى تمام صحتها و لكن المرض ينتقل الى اطفالها الذكور ،فقد يظهر بعض الاعراض الطفيفه جدا على الامهات بنسبة تعد امرأة واحدة من اصل 5 نساء مصابات .
فمعظم الذكور الذين يرثون هذا الجين من امهاتهم فيعانون من الاعراض الشديدة ، و فى هذا النوع من الجينات التى تسبب المرض الاباء لا ينقلون المرض الى ابنائهم .